التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) هو حالة رئوية مزمنة ومتقدمة ويتسبب في تراكم النسيج الندبي في الرئتين مما يؤدي إلى ضيق التنفس والسعال المستمر.
بحسب ال المعهد القومي للقلب والرئة والدم (NHLBI) التليف الرئوي مجهول السبب IPF هي حالة تقدمية بدون علاج معروف ومع ذلك يمكن أن تساعد خطط العلاج الأشخاص في إدارة الحالة وتحسين نوعية حياتهم.
ما هو التليف الرئوي مجهول السبب IPF؟
التليف الرئوي مجهول السبب هو تندب في الرئتين ويحدث عندما يتكاثف نسيج الرئة المحيط بالأكياس الهوائية ويصبح صلبًا مما يؤدي إلى تندب دائم في الرئتين.
يؤثر هذا التندب على وظيفة الرئتين مما يجعل التنفس صعبًا.
في الماضي تضمنت الأسماء الأخرى لـ التليف الرئوي مجهول السبب IPF التهاب الأسناخ الليفي المشفر والتليف الرئوي الخلالي المنتشر مجهول السبب والتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب
أعراض التليف الرئوي مجهول السبب
تتطور أعراض التليف الرئوي مجهول السبب IPF تدريجيًا بمرور الوقت لدى بعض الأشخاص ولكنها تظهر بشكل أسرع بالنسبة للآخرين.
تشمل أهم أعراض التليف الرئوي مجهول السبب IPF ما يلي:
- الشعور بضيق في التنفس والذي يميل إلى الحدوث عند ممارسة الرياضة ولكنه قد يزداد سوءًا بمرور الوقت ويسبب الشعور بضيق في التنفس عند الراحة
- سعال جاف يزداد سوءًا ويمكن أن يشمل نوبات سعال لا يمكن السيطرة عليه
- آلام العضلات والمفاصل
- إعياء
- فقدان الوزن غير المقصود بمرور الوقت
- الشعور بتوعك بشكل عام
- فقدان الشهية
- ألم أو ضيق في الصدر
مراحل التليف الرئوي مجهول السبب
ذكر مؤلفو مقال عام 2014 أنه لا توجد مراحل رسمية لمرض التليف الرئوي مجهول السبب IPF ولكن الأطباء قاموا بتقسيمها إلى ما يلي
1 – خفيف
في هذه المرحلة من التليف الرئوي مجهول السبب IPF قد يظهر الأشخاص أعراضًا خفيفة ويتلقون تشخيصًا أوليًا.
ومع ذلك في بعض الحالات قد لا تظهر أي أعراض على الأشخاص حتى المرحلة المتوسطة من التليف الرئوي مجهول السبب
2 – معتدل
في هذه المرحلة سيكون هناك قدر كبير من التندب في الرئتين وقد يحتاج الأشخاص إلى العلاج بالأكسجين.
3 – متقدم
تكون الأعراض شديدة في هذه المرحلة وقد تكون عملية زرع الرئة ضرورية.
أسباب التليف الرئوي مجهول السبب
معظم حالات التليف الرئوي مجهول السبب IPF تحدث نتيجة تلف الخلايا الظهارية التي تبطن الحويصلات الهوائية والمسالك الهوائية.
الجسم يحاول إصلاح الخلايا التالفة لكن الاستجابة غير طبيعية مما يؤدي إلى تلف تدريجي وتندب في أنسجة الرئة والحويصلات الهوائية.
على الرغم من عدم وجود سبب معروف للتليف الرئوي مجهول السبب IPF لكن يعتقد الباحثون أن مزيجًا من العوامل البيئية ونمط الحياة والعوامل الوراثية تلعب دورًا في المرض.
يبدو أن عامل الخطر الأكثر أهمية هو الاختلاف في جين MUC5B مما يؤدي إلى إنتاج مخاط مرتفع في القصيبات التنفسية.
تشمل عوامل الخطر الأخرى لـ التليف الرئوي مجهول السبب ما يلي :
- علم الوراثة: الأشخاص الذين لديهم أقارب من الدرجة الأولى مثل أحد الوالدين أو الأخ لديه مخاطر أكبر للإصابة بالتليف الرئوي مجهول السبب
- تدخين السجائر: حوالي 75 ٪ من الأشخاص الذين يعانون من التليف الرئوي مجهول السبب IPF هم مدخنون أو كانوا مدخنين في السابق.
- مرض الارتجاع المعدي المريئي (GERD) : يعاني 75٪ تقريبًا من الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي المزمن من أعراض ارتجاع الحمض أو حرقة المعدة .
- أن تكون ذكراً: ما يقرب من 75٪ من المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب هم من الذكور.
- العمر: معظم الأشخاص الذين يعانون من داء التليف الرئوي مجهول السبب IPF تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.
علاج التليف الرئوي مجهول السبب
على الرغم من عدم وجود علاج حاليًا للتليف الرئوي مجهول السبب IPF إلا أن العلاجات قد تساعد في إبطاء تقدم المرض وتحسين نوعية الحياة.
تعتمد خيارات العلاج على مرحلة التليف الرئوي مجهول السبب IPF ولكنها قد تشمل:
- مثبطات كيناز: يمكن أن يساعد هذا النوع من الأدوية في إبطاء فقدان وظائف الرئة وقد يمنع تفاقم الأعراض المفاجئ.
- مضادات الحموضة: تساعد في علاج ارتجاع المريء إذا كان الأشخاص يعانون أيضًا من هذه الحالة.
- العلاج بالأكسجين
- دعم جهاز التنفس الصناعي: قد يحتاج الشخص إلى هذا الدعم إذا أصبحت مشاكل التنفس لديه شديدة.
- زرع الرئة
تعتمد أشكال العلاج الأخرى على أعراض الشخص على سبيل المثال إذا أصيب شخص ما بعدوى في الرئة فقد يحتاج إلى مضادات حيوية للسعال المزمن
قد تكون إعادة التأهيل الرئوي أيضًا جزءًا من خطة العلاج الخاصة بالمرضى وإعادة التأهيل الرئوي هو برنامج قد يشمل:
- تمارين التنفس
- النشاط البدني لتقوية الجسم
- نصائح غذائية
إدارة الحالة لتقليل تفاقم أعراض التليف الرئوي مجهول السبب
تشمل الخطوات التي يمكن للأشخاص اتخاذها لإدارة التليف الرئوي مجهول السبب IPF ما يلي:
- تتبع الأعراض وإعلام أخصائي الرعاية الصحية إذا تفاقمت
- حضور الفحوصات الدورية
- الامتناع عن تدخين السجائر وتجنب التدخين السلبي
- تجنب المواد التي يمكن أن تهيج الرئتين مثل المواد الكيميائية والغبار
- البقاء نشيطًا بدنيًا ومتابعة التمارين المنتظمة المعتدلة مثل المشي أو استخدام دراجة التمرين
- الحفاظ على وزن معتدل
- تناول الطعام لدعم صحة القلب والرئة مثل تناول وجبات أصغر لتقليل الشبع مما قد يسهل التنفس
- تجنب الأماكن أو المواقف التي قد تجعل التنفس أكثر صعوبة مثل التواجد على ارتفاعات عالية
تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب
قد تساعد مجموعة من الاختبارات الطبيب في تأكيد تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب IPF وقد تشمل هذه الاختبارات:
- اختبار التنفس: للتحقق من مدى جودة تنفس الرئتين للهواء وإخراجها ومدى جودة الأكسجين في الدم.
- تصوير الصدر بالأشعة السينية: للبحث عن علامات المرض وتطوره.
- تحاليل الدم: للتعرف على الأسباب الأخرى لتندب الرئة.
- الفحص بالأشعة المقطعية : للبحث عن ندبات في الرئتين.
- خزعة الرئة: لتأكيد التشخيص إذا لم يكن ذلك ممكنًا بناءً على الفحص بالأشعة المقطعية.
مضاعفات التليف الرئوي مجهول السبب
قد يسبب العيش مع التليف الرئوي مجهول السبب IPF القلق والتوتر والاكتئاب وقد يوصي الطبيب بما يلي:
- العلاج السلوكي المعرفي (CBT)
- الأدوية مثل مضادات الاكتئاب
يمكن أن تشمل المضاعفات المحتملة للتليف الرئوي مجهول السبب ما يلي:
- سرطان الرئة
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي وهو ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية إلى الرئتين
- فشل الجهاز التنفسي عندما لا تستطيع الرئتان توفير الأكسجين الكافي للدم
- صعوبة النوم
