الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية (GPA) المعروف سابقًا باسم الورم الحبيبي فيجنر هو اضطراب نادر يهدد الحياة ويحد من تدفق الدم إلى العديد من الأعضاء بما في ذلك الرئتين والكلى والجهاز التنفسي العلوي.
الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية نوع من التهاب الأوعية الدموية
يمكن أن يصاب الأشخاص بمرض الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية في أي عمر ولكن الأعراض تظهر عادة عندما يكون المرضى في الأربعينيات أو الخمسينيات من العمر ويصيب الذكور والإناث بشكل متساوٍ
بالإضافة إلى التسبب في التهاب الأوعية الدموية ينتج مرض الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية GPA الأورام الحبيبية حول الأوعية الدموية والورم الحبيبي هو نوع من الالتهاب العقدي الموضعي الموجود في الأنسجة وهو نوع من الأنسجة الالتهابية.
ما هو الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية؟
الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية GPA هو جزء من مجموعة أكبر من المتلازمات الوعائية.
تتميز جميعها بهجوم مناعي ذاتي بواسطة نوع غير طبيعي من الأجسام المضادة المنتشرة تسمى الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للغذاء (ANCAs).
تهاجم هذه الأجسام المضادة الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم.
تشمل الأمثلة الأخرى لمتلازمات الالتهاب الوعائي ما يلي:
- متلازمة شيرج ستروس
- التهاب الأوعية المجهري
أعراض الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية
يمكن أن تتطور علامات وأعراض الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية GPA إما تدريجيًا أو بشكل مفاجئ.
العَرَض الأول لدى معظم المرضى هو التهاب الأنف وسيلان الأنف وانسدادها على غرار حالة نزلات البرد الشديدة.
قد تشمل العلامات والأعراض الأخرى ما يلي:
- سيلان الأنف المستمر
- السعال الذي قد يشمل الدم
- التهابات الأذن
- آلام المفاصل
- فقدان الشهية
- الشعور بالضيق أو الشعور العام بالتوعك
- نزيف في الأنف
- ضيق في التنفس
- التهاب الجيوب الأنفية
- تقرحات الجلد
- تورم المفاصل
- ألم في العين
- حرقان في العين
- احمرار العين
- مشاكل في الرؤية
- حمى
- الضعف غالبًا بسبب فقر الدم
- فقدان الوزن غير المقصود
- دم في البول
أسباب الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية
الخبراء لا يعرفون ما الذي يسبب الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية GPA.
يبدو أنه يتطور عندما يؤدي حدث أولي يسبب الالتهاب إلى تفاعل غير طبيعي في الجهاز المناعي وهذا يؤدي إلى التهاب وتضيق الأوعية الدموية والأورام الحبيبية أو كتل الأنسجة الالتهابية.
عندما يحدث الانتكاس فإنه في بعض الأحيان يكون بسبب عدوى.
قد تكون العوامل المساهمة الأخرى السموم البيئية أو الاستعداد الوراثي أو مزيج من الاثنين معًا.
تشخيص الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية
قد يكون التشخيص صعبًا لأن المريض قد لا تظهر عليه أعراض في المراحل المبكرة أو قد تكون الأعراض غير محددة ويمكن أن يستغرق من 2 إلى 20 شهرًا للوصول إلى التشخيص الصحيح
قد يشتبه الطبيب في الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية GPA إذا كان المريض يعاني من أعراض غير مبررة ذات صلة لفترة طويلة.
سيسأل الطبيب عن العلامات والأعراض ويُجري فحصًا بدنيًا ويدرس التاريخ الطبي للمريض.
قد تكشف اختبارات الدم عن الأجسام المضادة التي توجد في أكثر من 90 بالمائة من المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية GPA النشط.
لا تستطيع الأجسام المُضادة للسيتوبلازم (ANCAs) وحدها تأكيد التشخيص لكنها يمكن أن تشير إلى أن الحالة قد تكون موجودة.
يمكن لفحص الدم أيضًا قياس معدل ترسيب كرات الدم الحمراء لدى المريض
قد يتحقق فحص الدم أيضًا من فقر الدم وهي مشكلة شائعة في المرضى الذين يعانون من هذه الحالة وقد يُظهر أيضًا ما إذا كانت الكلى تعمل بشكل صحيح.
قد تشمل الاختبارات التشخيصية الأخرى ما يلي:
- اختبار البول لتحديد ما إذا كانت الكلى مصابة
- تصوير الصدر بالأشعة السينية للمساعدة في تحديد ما إذا كانت المشكلة ناتجة عن GPA أو بعض أمراض الرئة الأخرى
- خزعة: عن طريق أخذ قطعة صغيرة من الأنسجة من العضو المصاب لفحصها تحت المجهر ويمكن أخذ عينات الأنسجة من الممرات الهوائية أو الممرات الأنفية أو الرئتين
علاج الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية
ينقسم علاج الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية GPA عادة إلى مرحلتين:
- التحريض على مغفرة المرض والذي يتضمن التخلص من جميع العلامات والأعراض.
- الحفاظ على مغفرة المرض لمنع تكرارها.
يحسن التشخيص والعلاج المبكران من فرص المريض في التعافي في غضون أشهر وقد يحتاج بعض المرضى لفترة أطول.
يمكن وصف الستيرويدات القشرية مثل بريدنيزون للعلامات والأعراض الأولية وفي حالات قليلة يكون هذا هو الدواء الوحيد المطلوب.
يتم أيضًا وصف الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة مثل سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان) أو أزاثيوبرين (إيموران) أو ميثوتريكسات (روماتريكس) في معظم الحالات والهدف من هذه العلاجات هو منع جهاز المناعة في الجسم من المبالغة في رد فعله.
العديد من الأدوية المستخدمة في علاج هذه الحالة تضعف جهاز المناعة لدى المريض لذلك من المهم مراقبة المريض ويكون الجهاز المناعي المنخفض أقل قدرة على محاربة العدوى.
مضاعفات الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية
تنجم المضاعفات عادة عن نقص العلاج وقد تشمل أيًا مما يلي:
- الصمم بسبب التهاب الأنسجة الحبيبية في الأذن الوسطى
- تندب الجلد إذا ظهرت تقرحات على الجلد
- نوبة قلبية إذا أصيبت شرايين القلب
- تلف الكلى حيث أن حالات الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية GPA غير المعالجة غالبًا ما تؤدي إلى مشاكل في الكلى
قد يتطور التهاب كبيبات الكلى حيث لا تستطيع الكلى تصفية الفضلات والسوائل الزائدة من الجسم بشكل صحيح ويمكن أن يؤدي هذا إلى تراكم الفضلات في مجرى الدم.
