قلة الصفيحات الأولية هي اضطراب في المناعة الذاتية يسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم وتسمي أيضًا باسم نقص الصفيحات المناعي
الصفائح الدموية هي خلايا دم متخصصة تساعد في وقف النزيف عن طريق تسريع عملية التجلط وعندما يكون لدى الشخص عدد قليل من الصفائح الدموية فقد يعاني من نزيف حاد بما في ذلك النزيف الداخلي بعد الإصابة.
تختلف قلة الصفيحات الأولية في شدتها وفي كثير من الحالات يمكن للأطباء علاجها.
ما هو قلة الصفيحات الأولية؟
قلة الصفيحات الأولية هو اضطراب في المناعة الذاتية يسبب انخفاض مستويات الصفائح الدموية في الدم حيث تدعم الصفائح الدموية جدران الأوعية الدموية وتساعد في التخثر.
يتراوح عدد الصفائح الدموية الصحية بين 150.000 و 400.000 لكل ميكرولتر من الدم وإذا كان لدى الشخص أقل من 100000 صفيحة دموية لكل ميكرولتر من الدم بدون سبب آخر معروف فقد يكون مصابًا بنقص الصفيحات الأولي.
قد يعاني الأشخاص المصابون بقلة الصفيحات من بقع أو بقع أرجوانية أو حمراء على الجلد بسبب النزيف تحت سطح الجلد مباشرة وتسمى البقع الأصغر من هذا النوع من النزيف بالفرفرية والبقع الأكبر حجمًا هي كدمات وتسمى أيضًا الكدمات .
قد يعاني الأشخاص المصابون بنقص الصفيحات أيضًا من نزيف حاد مثل نزيف الأنف الغزير وقد يكون نزيف الحيض غزيرًا بشكل غير عادي في الحالات الشديدة وقد يؤدي النزيف المعدي المعوي إلى ظهور دم في البراز والبول.
قلة الصفيحات الأولية والثانوية
تشير قلة الصفيحات “الأولية” إلى تدمير الخلايا المناعية للصفائح الدموية بدون سبب واضح
الخلايا الليمفاوية هي نوع من خلايا الدم البيضاء في نخاع العظام والطحال ومناطق أخرى من الجسم يتم تحفيزها لإنتاج أجسام مضادة تلتصق بالصفائح الدموية.
ثم يهاجم الجهاز المناعي الصفائح الدموية لأنه يتعرف عليها بالخطأ على أنها أجنبية وهذا يترك عددًا أقل من الصفائح الدموية مما يزيد من صعوبة تجلط الدم مما قد يؤدي إلى نزيف مفرط.
إذا كان الشخص يعاني من قلة الصفيحات نتيجة لاضطراب آخر فهو ” ثانوي “.
هذا يعني أن الجهاز المناعي يهاجم الصفائح الدموية لأنه يحاول محاربة حالة أخرى وقد يكون هذا أحد اضطرابات المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية أو اضطراب في الدم مثل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن .
أعراض قلة الصفيحات
تختلف أعراض قلة الصفيحات من شخص لآخر.
يتمتع بعض الأشخاص بقدرة أعلى على تحمل مستويات الصفائح الدموية المنخفضة وقد لا يتعرضون للكدمات أو النزيف على نطاق واسع وقد لا تظهر على الشخص أي أعراض أو تظهر عليه الأعراض فقط عندما يكون عدد الصفائح الدموية منخفضًا جدًا.
قد تشمل الأعراض:
- نزيف اللثة
- نزيف الأنف المتكرر الذي يستمر ويصعب إيقافه
- طفح جلدي من النقاط الحمراء الصغيرة والتي تشير إلى النزيف الناجم عن الأوعية الدموية المكسورة أو المتسربة
- نزيف دم شديد وغزير لفترات طويلة
- بثور الدم على الخدين
- التعب الشديد وانخفاض الطاقة العقلية والجسدية والاكتئاب
- علامات النزيف الداخلي مثل الدم في البول أو البراز أو القيء على الرغم من أن هذا أقل شيوعًا
أسباب قلة الصفيحات
يحدث قلة الصفيحات عندما يهاجم الجهاز المناعي الصفائح الدموية السليمة لأنه حددها بشكل غير صحيح على أنها مواد غريبة ضارة تسمى المستضدات.
في الجسم السليم ،ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة استجابةً لمولدات المضادات والتي قد تكون بكتيرية أو فيروسية.
إذا كان الشخص يعاني من قلة الصفيحات فإن خلايا الدم التي تسمى الخلايا الليمفاوية تنتج أجسامًا مضادة تلتصق بأسطح الصفائح الدموية حيث يتعرف الجهاز المناعي على هذه الصفائح الدموية كتهديد وتبتلع الخلايا المسماة بالضامة النسيجية وتدمر الصفائح الدموية المغلفة بالأجسام المضادة.
قد ترتبط الأجسام المضادة أيضًا بخلايا نخاع عظم كبيرة تسمى خلايا النواء الضخمة ويمكن أن يؤدي ذلك إلى إنتاج نخاع العظم لعدد أقل من الصفائح الدموية.
في بعض الأحيان يتبع قلة الصفيحات عند الأطفال عدوى فيروسية حادة مثل جدري الماء وفي هذه الحالات قد تؤدي الأجسام المضادة التي تم إنشاؤها لمحاربة العدوى عن طريق الخطأ إلى مهاجمة الصفائح الدموية.
لا يبدو أن هذا الاضطراب وراثي لأنه من النادر جدًا أن يعاني أكثر من فرد من العائلة في أكثر من جيل واحد من قلة الصفيحات.
علاج قلة الصفيحات
بالنسبة لقلة الصفيحات قد يوصي الطبيب بما يلي:
- الستيرويدات القشرية : هذه هي الأديوة الأكثر فعالية حيث تعمل أدوية مثل ميثيل بريدنيزولون أو بريدنيزون أو ديكساميثازون عن طريق قمع إزالة الصفائح الدموية المغطاة بالأجسام المضادة وقد تزيد من إنتاج الصفائح الدموية.
- نقل الصفائح الدموية: إذا لم ينجح العلاج بالكورتيكوستيرويدات فقد يوصي الطبيب بعلاج تسريب الغلوبولين المناعي بناءً على عدد الصفائح الدموية ونزيف الدم لدى الشخص
- ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين Thrombopoietin receptor agonists تعمل هذه الأدوية عن طريق تحفيز إنتاج الصفائح الدموية للتغلب على معدل تدمير الجهاز المناعي لها
- الجراحة: قد يوصي الطبيب باستئصال الطحال إذا لم تنجح الأساليب القائمة على الأدوية.
الختام
قلة الصفيحات الأولية هي اضطراب في المناعة الذاتية يتسبب في قيام الجهاز المناعي بمهاجمة الصفائح الدموية في الدم وهذا يؤدي إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية وانخفاض القدرة على إنتاج صفائح جديدة وهذا يمكن أن يؤدي إلى نزيف حاد بما في ذلك نزيف الحيض وكدمات.
عادةً ما يتضمن العلاج الكورتيكوستيرويدات ولكن هناك أيضًا خيارات جراحية وعقاقير أخرى وفي حالات الطوارئ قد يكون من الضروري نقل الدم للمريض
